„Polska cierpi na schizofrenię. Przy całej dyskusji o aborcji zapomina się o dobru matki i dziecka” – mówi prof. Joanna Szymkiewicz-Dangel, pediatra, kardiolog, współzałożycielka pierwszego w Polsce hospicjum perinatalnego

– W Polsce nie ma świadomości dotyczącej perinatalnej opieki paliatywnej. Wielu lekarzy zajmujących się diagnostyką prenatalną nie informuje o możliwości uzyskania wsparcia psychologicznego w przypadku stwierdzenia u płodu „ciężkiej i nieuleczalnej choroby zagrażającej jego życiu” – mówi prof. Joanna Szymkiewicz-Dangel,  pediatra, kardiolog, współzałożycielka pierwszego w Polsce hospicjum perinatalnego działającego przy Warszawskim Hospicjum dla Dzieci. 

Marianna Fijewska: Zajmuje się pani diagnostyką prenatalną. Dzięki badaniom USG jest pani w stanie ocenić stan zdrowia dziecka już na etapie życia płodowego. Dlaczego wybrała pani akurat tę dziedzinę medycyny?

Joanna Szymkiewicz-Dangel: W latach 80., jako bardzo młoda lekarka wyjechałam na praktykę do Wielkiej Brytanii. To właśnie tam po raz pierwszy zobaczyłam obraz USG serca płodu. Mogłam dostrzec każdy jego element, byłam zafascynowana i bardzo zdziwiona, że to małe serduszko wygląda jak serce urodzonego dziecka. W Polsce uzyskanie tak dobrego obrazu płodu było wtedy niemożliwe. Wiedziałam, że już wkrótce także do nas dotrze nowoczesna aparatura i że z całą pewnością zrewolucjonizuje medycynę. Jestem córką chirurga dziecięcego, który zajmował się leczeniem wad wrodzonych i wielokrotnie obserwowałam, jak dokonuje cudów. Wierzyłam, że można wyleczyć wszystko. Ale im dłużej trwała moja praktyka, tym bardziej przekonywałam się, że są choroby, wobec których jesteśmy bezradni. W takich sytuacjach musiałam powiedzieć rodzicom, że ich nienarodzone dzieci, jeśli dożyją porodu, niedługo później umrą. W tym czasie mój mąż, Tomasz Dangel, założył pierwszą w Polsce placówkę zajmującą się domową opieką paliatywną nad dziećmi, Warszawskie Hospicjum dla Dzieci. Połączyliśmy nasze zainteresowania i w ten sposób powstało pierwsze w Polsce hospicjum perinatalne.

Czym właściwie jest hospicjum perinatalne?

To nie miejsce, lecz system opieki nad kobietą ciężarną, która dowiaduje się, że jej dziecko ma wadę letalną, czyli ciężkie, nieodwracalne zaburzenie rozwojowe, pośrednio lub bezpośrednio prowadzące do śmierci płodu, lub noworodka. Najczęściej jest to zespół Edwardsa lub zespół Patau, czyli trisomia 18. lub 13. chromosomu Oba zespoły są nieuleczalne i prowadzą do szybkiego zgonu.  Jednak jest też wiele innych wad, takich jak całkowity brak nerek lub bezczaszkowie, które uniemożliwiają przeżycie. Hospicjum perinatalne zapewnia holistyczną opiekę nad ciężarną i jej dzieckiem. W naszym zespole są ginekolodzy, perinatolodzy, kardiolodzy, neonatolodzy, pediatrzy, genetycy i psycholodzy. Każdy z tych specjalistów pełni bardzo ważną funkcję.

Zacznijmy od początku. W jaki sposób ciężarna kobieta może trafić pod opiekę hospicjum perinatalnego?

Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Ginekologów i Położników badania USG powinny być wykonane u każdej kobiety ciężarnej w trzech okresach ciąży: między 12 a 14 tygodniem, około 20 tygodnia i 30 tygodnia. Wszelkie nieprawidłowości u płodu najczęściej wykrywane są u kobiet bez żadnego ryzyka urodzenia dziecka z wadą rozwojową lub chorobą genetyczną. Jest to czysty przypadek. Obecnie większość dodatkowych badań, takich jak inwazyjne badania genetyczne przeprowadza się po stwierdzeniu anomalii w nieinwazyjnych badaniach przesiewowych. Po stwierdzeniu patologii kobieta ciężarna jest kierowana do specjalistycznego ośrodka diagnostyki prenatalnej, a często również do zakładu genetyki. Tam ustalana jest ostateczna diagnoza. W przypadkach stwierdzenia wady wrodzonej układu krążenia, wady innego narządu lub podejrzenia choroby genetycznej, zazwyczaj wydawane jest skierowanie na badanie echokardiograficzne płodu. Takie badanie przeprowadzam osobiście, w ramach działania hospicjum perinatalnego w naszej poradni USG. Kobiety, które przychodzą do nas na pierwszą wizytę, podejrzewają już, że dziecko może być chore.

Jak przebiega taka wizyta?

Przeprowadzam badanie echokardiograficzne płodu, podczas którego często obecny jest również ojciec dziecka. Badanie trwa około pół godziny. Staram się rozmawiać z rodzicami o wszystkim, ale nie o tym, co widzę na monitorze. Gdybym dała sygnał, że coś mnie niepokoi, w większości przypadków badanie musiałoby zostać przerwane ze względu na emocje pacjentki. Dopiero podczas konsultacji przekazuję rodzicom informacje dotyczące wyników. Czasem są to dobre wiadomości, czasem jednak muszę powiedzieć, że dziecko ma wadę letalną. Informuję też, jakie są dalsze możliwości postępowania.

To znaczy?

Jeśli ciąża jest młodsza niż 24 tygodnie, a badania prenatalne lub inne przesłanki medyczne wskazują na duże prawdopodobieństwo ciężkiego i nieodwracalnego upośledzenia płodu albo nieuleczalnej choroby zagrażającej jego życiu, zgodnie z polskim prawem, kobieta może zdecydować się na usunięcie ciąży. Może też tego nie robić, a my jako hospicjum perinatalne zapewnimy jej opiekę na każdym etapie.  Współpracujący z nami ginekolodzy – położnicy poprowadzą ciążę i zapewnią bezpieczny poród, a neonatolodzy zapewnią opiekę po urodzeniu. Jeśli stan noworodka na to pozwala, oferowana jest opieka hospicjum domowego, dzięki czemu maleństwo podczas swojego krótkiego życia, będzie mogło być w domu, a nie w szpitalu. Po przekazaniu wszystkich informacji zostawiam rodziców lub matkę na 30 minut z psychologiem, później wracam i ustalamy dalsze postępowanie.

Czy decyzja zapada od razu w pani gabinecie?

Nie, zazwyczaj rodzice decydują się na dane postępowanie dopiero po kilku dniach, choć czasem, jeśli  ciąża zbliża się do 24. tygodnia, czasu jest ekstremalnie mało. Jednak zawsze trzeba dać im przestrzeń, ponieważ w pierwszej chwili nie myślą racjonalnie. Przeżywają szok. Kobiety płaczą, krzyczą, wpadają w histerię albo całkowicie obojętnieją i nie ma z nimi żadnego kontaktu. Reakcje na taką wiadomość są bardzo podobne do reakcji na śmierć bliskiej osoby.

Ze statystyk dostępnych na stronie hospicjum perinatalnego wynika, że tylko 14 procent kobiet, które dowiedziały się o wadzie letalnej u państwa w poradni, decyduje się na przerwanie ciąży, podczas gdy kobiety, które dowiedziały się o tym w szpitalach, decydują się na przerwanie ciąży aż w 91 procentach. Z czego te różnice wynikają?

W Polsce nie ma świadomości dotyczącej perinatalnej opieki paliatywnej. Wielu lekarzy w ogóle nie informuje kobiet o tym, że poza przerwaniem ciąży jest jeszcze jakaś inna droga.

Zakładam, że spotykają się państwo z zarzutami związanymi z namawianiem kobiet na nieusuwanie ciąży.

Oczywiście, wielokrotnie słyszałam od innych lekarzy, że prowadzimy dyrektywne rozmowy „pro life”. Ja jednak mam świętą zasadę, że absolutnie nie oceniam i niezależnie od tego, co postanowią rodzice, my nadal proponujemy im opiekę, choćby psychologiczną i zapraszamy ich do naszych grup wsparcia. Wiele pacjentek, które zdecydowały się ciążę usunąć, później przy kolejnych ciążach proszą mnie o konsultacje, co oznacza, że nie czuły się w żaden sposób gorzej potraktowane. My jako lekarze musimy dać matkom wybór, a nie wartościować, który z tych wyborów jest lepszy, ponieważ w świetle prawa, obie drogi są tak samo akceptowalne. Nasze osobiste przekonania nie mają tu żadnego znaczenia.

W takim razie, z czego te zarzuty wynikają?

Z tego, że informujemy kobiety o możliwych konsekwencjach psychologicznych przerwania ciąży, choć jednocześnie informujemy je również o konsekwencjach utrzymania ciąży. Nasi psychologowie przekazują rodzicom mniej więcej taki komunikat: „Jeśli zdecydują państwo, że ciąża nie zostanie przerwana, będzie to wymagało całkowitej zmiany trybu życia. Dziecko będzie potrzebowało nieustannej uwagi, będą państwo musieli nauczyć się specyficznego stylu opieki oraz liczyć się z tym, że ono nigdy nie wyzdrowieje i że z daną wadą żyje się średnio X czasu. Z kolei decyzja o przerwaniu ciąży może nieść za sobą konsekwencje psychologiczne, czyli tzw. syndrom poaborcyjny związany z zespołem stresu pourazowego, który nie musi, ale może wystąpić […]”.

Czyli dokładnie analizują państwo z rodzicami obie możliwe drogi i ich skutki.

Tak, i nikt nie wmówi mi, że jest w tym coś nieetycznego. Opowiem pani pewną historię, która wywarła na mnie ogromne wrażenie. Trafiła do mnie pacjentka w piątym miesiącu kolejnej ciąży. Była buddystką, a jej nienarodzone dziecko miało bardzo złożoną wadę. Kobieta ta zdecydowała, że przerwie ciążę i z tego, co mi mówiła, jej decyzję zaakceptował również religijny guru i wspólnota buddyjska, do której należała. Po kilku latach pacjentka ponownie zaszła w ciążę i urodziła zdrowe dziecko, ale nie była wtedy pod opieką naszej poradni. Podczas trzeciej ciąży zwróciła się do mnie z prośbą o konsultację. Zapytała, czy pamiętam ją sprzed lat – oczywiście pamiętałam. Powiedziała mi, że gdy dowiedziała się, że jest w drugiej ciąży, chciała, by jej dziecko miało tę samą wadę, z powodu której pierwsza ciąża została przerwana. Wtedy mogłaby je urodzić i może trochę zrekompensować temu pierwszemu dziecku, że je usunęła. Opowiadam o tym pani, żeby pokazać, jaki ślad zostawiła w niej decyzja o aborcji. Jeśli mamy być uczciwi w stosunku do pacjentek, musimy informować je o możliwych konsekwencjach psychologicznych oraz o tym, że istnieją inne opcje.

Z czego to wynika, że nie we wszystkich szpitalach informuje się kobiety o tym, że oprócz uporczywej terapii i usunięcia ciąży, istnieje też trzecia droga?

Z niewiedzy lekarzy, ze zbyt małego zabezpieczenia personalnego, z pośpiechu… Przez wiele lat pracowałam w publicznym szpitalu, informując kobiety o tym, że ich dzieci mają wady letalne. Tam nawet nie było miejsca, w którym mogłabym spokojnie z nimi porozmawiać, nie mówiąc już o konsultacji psychologicznej czy o dokładnej analizie dalszych kroków. Niedawno znajomy ginekolog opowiedział mi zasłyszaną historię pacjentki, której lekarz prowadzący na bardzo wczesnym etapie ciąży zasugerował, by mimo ogromnej wady letalnej, urodziła dziecko. Ta kobieta tuż przed porodem trafiła do innego szpitala, w którym zupełnie inni specjaliści złapali się za głowę i powiedzieli, że była to skrajnie nieodpowiedzialna decyzja związana z „męczeniem” dziecka. Ta kobieta dostała dwa sprzeczne komunikaty i jak miała się czuć? Polska cierpi na schizofrenię. Przy całej dyskusji o aborcji zapomina się o dobru matki i dziecka.

Domyślam się, że argument dotyczący możliwego cierpienia dziecka jest dosyć częsty w przypadku osób decydujących się na przerwanie ciąży.

Dziecko przy większości wad w ogóle nie czuje bólu. W brzuchu matki jest mu ciepło i wygodnie, a gdy się urodzi i ma zaburzenie związane z silnym bólem, jak np. łamliwość kości, neonatolodzy oraz pediatrzy wiedzą, jakie leki podawać, by nie cierpiało. Argument o męczeniu dziecka wynika z niewiedzy. Być może opieka paliatywna mylona jest przez niektórych z uporczywą terapią. Jeśli dziecko ma nieuleczalną wadę i wiadomo, że pożyje tylko kilka tygodni, lepiej, aby żyło w domu, a nie na OIOM-ie, nafaszerowane lekami, ponakłuwane i samotne. O tym, że biorąc pod uwagę dobro dziecka, nie powinno się za wszelką cenę podtrzymywać jego życia, również rozmawiamy z rodzicami.

Zatem hospicjum perinatalne jest alternatywą między usunięciem ciąży a uporczywą terapią za wszelką cenę. Z tego, co rozumiem, to droga, która najmniej ingeruje w naturalny proces życia chorego dziecka?

Tak, ale żeby odpowiednio zadbać o takie dziecko i o jego rodziców trzeba mieć holistyczną, wyspecjalizowaną wiedzę na temat opieki paliatywnej u noworodków. Jest niewielu lekarzy, którzy wytłumaczą rodzicom, że intensywna opieka medyczna w szpitalu przy wadzie letalnej to przedłużanie jego cierpienia. Polskie prawo nie jest jednoznaczne, lekarze boja się odstąpić od intensywnej terapii. Po pierwsze dlatego, że wiedza dotycząca opieki paliatywnej jest znikoma, a po drugie boją się, że mogą zostać  oskarżeni o zaniechanie swoich obowiązków. Dlatego mój mąż w 2006 roku złożył projekt do ministerstwa, który zakładał, że w każdym szpitalu pediatrycznym, w którym istnieje oddział intensywnej opieki medycznej, powinien powstać zespół opieki paliatywnej złożony z bardzo doświadczonych lekarzy, który potrafią podejmować decyzję i wiedzą, kiedy należy uchronić dziecko przed terapią uporczywą. Projekt został odrzucony. Pięć lat później na taki sam pomysł wpadli Amerykanie i dziś w wielu szpitalach w Stanach Zjednoczonych pracują dokładnie takie zespoły.

Jest jakaś szansa, by sytuacja w Polsce zmieniła się na lepsze?

Od 2020 roku przyszli pediatrzy będą mieli obowiązkowy kurs z zakresu opieki paliatywnej. Mam nadzieję, że to będzie to pierwszy krok do zmiany. Ale na jakiekolwiek efekty będzie trzeba poczekać kilka lat.

Ile trwa życie dziecka z wadą letalną, zakładając, że rodzice nie zdecydują się na uporczywą terapię?

Zależnie od rodzaju wady, mogą być to miesiące, a nawet lata.

Na państwa stronie można przeczytać, że czasami dzieci z wadami letalnymi rodzą się znacznie wcześniej. Wtedy, ze względu na niewykształcone płuca, żyją zaledwie kilka chwil. Jak wygląda pożegnanie rodziców z dzieckiem w tak dramatycznej sytuacji?

Zazwyczaj, jeśli wiadomo, że dziecko zaraz opuści ten świat, personel sali porodowej i oddziału neonatologii zapewnia rodzicom tyle prywatności, ile tylko może. Psychologowie namawiają, by zrobić dziecku zdjęcie, odcisnąć stópkę lub rączkę. To ważne, żeby coś po tym maleństwie zostało. Jeśli rodzice wyrażają chęć, dziecko zostaje ochrzczone.

Czy takie pożegnanie choćby w minimalnym stopniu przynosi rodzicom ulgę?

Na śmierć dziecka w żaden sposób nie da się przygotować i w żaden sposób nie da się uchronić przed ogromnym bólem. Ale życie toczy się dalej, skoro dziecko zostało pożegnane, skoro chociaż przez chwilę poczuło miłość swoich rodziców, to w jakimś sensie ta sytuacja się domknęła. Oni wiedzą, że małymi krokami będą musieli wrócić do normalności. Zazwyczaj dzieje się to ze wsparciem naszych psychologów, ponieważ opieka paliatywna nie kończy się w momencie śmierci dziecka. Działają grupy wsparcia dla rodziców, którzy stracili dzieci. To bardzo potrzebne i skuteczne formy pomocy. W ciągu dwóch lat wszystkie pary uczestniczące w grupach wsparcia, po bardzo wczesnej stracie dzieci, tzn. w okresie ciąży lub okołotorowym, zdecydowały się na kolejne dziecko.

Jaki był dla pani najbardziej poruszający przypadek w ciągu całej praktyki lekarskiej?

Pamiętam pewną pacjentkę, która nosiła bliźniaki. Jeden z nich był całkowicie zdrowy, a drugi cierpiał na tzw. pentalogię Cantrella. To bardzo ciężka choroba polegająca na tym, że jama brzuszna i klatka piersiowa są niezrośnięte. Na obrazie USG widziałam, że dziecko ma niemal całe serce poza klatką piersiową.  Ta kobieta zdecydowała, że nie usunie chorego bliźniaka, tylko donosi ciąże. W 16. tygodniu zjawiła się na kolejne badanie. Z radością zobaczyłam, że serce chorego bliźniaka zaczyna się chować i już tylko koniuszek wystaje na zewnątrz. W 22. tygodniu wszystko było w porządku. Okazało się, że pentalogią  Cantrella  może zniknąć w trakcie formowania się płodu. Kilka lat później trafiła do mnie kobieta w 13. tygodniu ciąży. Niestety, płód był obarczony pentalogią  Cantrella – całe serce wystawało na zewnątrz. Pacjentka skłaniała się ku temu, by ciążę usunąć. Ja jednak miałam w pamięci tamtego bliźniaka i poprosiłam ją, by poczekała jeszcze miesiąc i zjawiła się u mnie na kolejne badanie. Po miesiącu serce było już w klatce piersiowej. Dziś chłopczyk ma  4-latka i jest całkowicie zdrowy. Jego mama odwiedziła później i powiedziała: „Mój syn żyje tylko dzięki pani”.

Jak zdefiniowałaby pani swoją misję lekarską?

Być uczciwym w stosunku do matek, do ojców, do dzieci i do samej siebie oraz swojego sumienia, jak również nie poprzestawać na tym, co mówią inni, ale szukać najlepszych rozwiązań, bo –  jak pokazuje opieka paliatywna – zawsze jest więcej niż tylko jedna droga.