Zespół HELLP w ciąży – przyczyny, objawy, skutki, leczenie

HELLP to zespół uciążliwych objawów, które występują u niektórych kobiet ciężarnych. Nie wiadomo, czy jest to osobna jednostka chorobowa, czy ciężkie powikłanie stanu przedrzucawkowego lub rzucawki (istnieje takie podejrzenie, nie zostało ono jednak potwierdzone). Nazwa nawiązuje do głównych cech choroby (triady objawów): H – hemolytic anemia (hemoliza), czyli rozpad czerwonych krwinek, EL – elevated liver enzymes, czyli podwyższony poziom enzymów wątroby, i LP – low platelets counts, co oznacza małą ilość płytek krwi poprawiających krzepnięcie.

Zespół HELLP w około 70 proc. przypadków diagnozowany jest głównie przed porodem – pomiędzy 27. a 37. tygodniem ciąży (czyli w trzecim trymestrze). Rzadko pojawia się w mniej zaawansowanej ciąży. Niekiedy występuje 48 godzin po akcji porodowej, a objawy mogą stać się wyraźne dopiero po siedmiu dniach od narodzin dziecka. HELLP dotyczy 0,5-0,9 proc. wszystkich ciężarnych i 10-20 proc. w przypadku występowania stanu przedrzucawkowego.

– Zespół HELLP może mieć przebieg piorunujący, z trudnymi do przewidzenia konsekwencjami zarówno dla matki, jak i dziecka. Większość pacjentek z tym rozpoznaniem będzie kwalifikowana do zakończenia ciąży natychmiast po postawieniu diagnozy. W szczególności dotyczyć to będzie ciężarnych po zakończonym 34. tygodniu ciąży, w ciężkim stanie ogólnym albo z objawami zagrożenia płodu – czytamy w rekomendacjach Polskiego Towarzystwa Ginekologów i Położników.

Zespół HELLP jest problematyczny do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy nie zawsze występują jednocześnie. Bywa, że kobieta skarży się jedynie na jeden lub dwa główne symptomy. 

Uznaje się, że zespół HELLP charakteryzuje triada, w której skład wchodzą: hemoliza, małopłytkowość i podwyższona aktywność enzymów wątrobowych.

– Objawy zespołu HELLP zwykle są pierwszym ostrzeżeniem przed stanem przedrzucawkowym. Mogą to być: ból głowy, zaburzenia widzenia, bóle brzucha w górnej części, po prawej stronie, czyli tam, gdzie znajduje się wątroba, ból górnej części ciała (ramion i szyi), zmęczenie, nudności i wymioty, wzrost ciśnienia krwi, zatrzymanie płynów i nadmiar masy ciała. Bardzo rzadko zdarzają się ataki padaczki lub drgawki czy krwawienia z nosa – wylicza dr n. med. Alicja Ceran, specjalistka ginekologii z Centrum Medycznego Damiana w Warszawie.

Jak widać, lista objawów zespołu HELLP jest dosyć długa i może wskazywać na szereg innych chorób. Dlatego lekarze wykonują pacjentce kompleksowe badania. W ich skład wchodzą: pomiar ciśnienia, badanie moczu (w celu wykrycia białka), badanie wątroby, rozmaz krwi obwodowej, nieinwazyjne badania prenatalne i ogólne badanie krwi (u kobiety z HELLP występuje obniżenie wartości erytrocytów i trombocytów – ilość płytek krwi poniżej 100 000/mm3).

Przyczyny występowania zespołu HELLP nie są jednoznacznie wyjaśnione. Nadal jest to zjawisko dosyć tajemnicze i mylone z innymi chorobami. Istnieje podejrzenie, że stan ten może wywoływać niedokrwistość, która powstaje w wyniku niedoboru żelaza lub hemolizy.

– Pacjentka z zespołem HELLP cały czas jest monitorowana. U kobiety, która ma nadciśnienie, może dojść do wczesnego cięcia cesarskiego. Przyczyny HELLP nie są znane, podejrzewa się podłoże immunologiczne bądź genetyczne – dodaje dr Ceran.

Uważa się, że w grupie ryzyka są kobiety, które mają powyżej 25 lat, urodziły więcej niż jedno dziecko, a ich ciąża w przeszłości była zagrożona.

Kobieta, u której zdiagnozowano zespół HELLP, wymaga specjalistycznej opieki medycznej. Leczenie dobierane jest indywidualnie i zależy od objawów, etapu ciąży i ogólnego stanu matki i płodu. Jeżeli przebieg jest łagodny i ciąża trwa mniej niż 32 tygodnie, lekarze mogą zdecydować się na leczenie zachowawcze. W przypadku postawienia diagnozy pomiędzy 27. a 34. tygodniem ciąży pacjentce podaje się siarczan magnezu i kortykosteroidy (zmniejszają ryzyko napadów drgawkowych i wspierają rozwój płuc płodu), a także leki obniżające ciśnienie. Bywa, że konieczne jest przetoczenie płytek krwi.

Jeżeli po 34. tygodniu objawy się zaostrzają, rekomenduje się wywołanie porodu – większość symptomów ustaje kilka dni po porodzie. Szanse na pomyślne zakończenie i urodzenie zdrowego dziecka zależą od rozwoju narządów (głównie płuc) i masy – wiele dzieci rodzi się przedwcześnie.

Prawdopodobieństwo śmierci matki wynosi 1,1 proc., a dziecka od 10 do 60 proc. i zależy od etapu ciąży, zaawansowania objawów oraz momentu postawienia diagnozy i rozpoczęcia leczenia.

Zespół HELLP nie powinien być bagatelizowany – brak diagnozy i niewdrożenie leczenia wpływa na występowanie powikłań, które zagrażają matce i dziecku. Do najpoważniejszych należą: obrzęk i niewydolność płuc, przedwczesne oddzielenie się łożyska, wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, ostra niewydolność nerek u dziecka i pęknięcie krwiaka wątroby. 

– Nie przeprowadzono randomizowanych badań porównujących matczyne i płodowe następstwa porodu drogami natury i cięcia cesarskiego. Większość przypadków zespołu HELLP stanowi wskazanie do rozwiązania ciąży cięciem cesarskim. Próbę porodu drogami natury można rozważyć jedynie w przypadku ciężarnych po 34. tygodniu ciąży, w dobrym stanie ogólnym, z potwierdzonym dobrostanem płodu oraz przygotowaną do porodu szyjką macicy. Cięcie cesarskie u pacjentek z HELLP jest zabiegiem wysokiego ryzyka – podaje Polskie Towarzystwo Ginekologów i Położników.

O lekarzu:

Dr n. med. Alicja Ceran – absolwentka Akademii Medycznej w Warszawie, specjalista II stopnia z zakresu ginekologii i położnictwa. Wieloletni pracownik Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Wielokrotna uczestniczka międzynarodowych zjazdów i sympozjów. Autorka kilkudziesięciu prac publikowanych w naukowej literaturze krajowej i zagranicznej. Związana z Centrum Medycznym Damiana w Warszawie.