Mama dotyka dłońmi niemowlę zawinięte w pieluszkę

Zespół Westa, czyli napady zgięciowe – objawy, leczenie, rokowania. Jak wygląda rehabilitacja dziecka z tą chorobą?

Spis treści:

Zespół Westa to postać encefalopatii padaczkowej, czyli zaburzeń wynikających z uszkodzenia mózgowia. Objawy zespołu Westa to głównie ataki epileptyczne w postaci napadów zgięciowych oraz opóźnienia rozwoju psychomotorycznego. Choroba Westa dotyczy częściej chłopców.

Rokowania choroby Westa na ogół nie są pomyślne, jednak efekty leczenia zależą od obrazu klinicznego schorzenia. Nieleczony zespół Westa u niemowląt może prowadzić do zaostrzenia częstotliwości napadów i zwiększenia stopnia degeneracji struktur nerwowych mózgu. Postępująca padaczka Westa sprzyja pogłębieniu stopnia niedorozwoju intelektualnego.

Co to jest zespół Westa?

Zespół Westa, zwany również syndromem Westa, to postać encefalopatii padaczkowej dziecięcej. Pierwsze objawy zespołu Westa obserwuje się u niemowląt w okresie od 3 do 9 miesiąca życia, zazwyczaj u chłopców, a ich cechą charakterystyczną jest współwystępowanie napadów zgięciowych o różnej częstotliwości oraz postępujące opóźnienie psychomotoryczne wynikające z wyniszczania struktur nerwowych.

Przyczyny zespołu Westa

Przyczyny powstania zespołu Westa nie są jednoznaczne. Obejmują czynniki:

  • prenatalne, np. mutacje genetyczne i chromosomalne, zaburzenia rozwojowe mózgu, encefalopatie z niedotlenienia i niedokrwienia mózgu, choroby metaboliczne, infekcje,
  • okołoporodowe, np. niedotlenienie okołoporodowe, hipoglikemia,
  • postnatalne, np. neuroinfekcje, guzy ośrodkowego układu nerwowego, urazy mózgu, niedokrwienie mózgowia,
  • idiopatyczne, czyli o nieznanej przyczynie.

Jak wygląda zespół Westa, czyli objawy syndromu

Pierwsze objawy choroby Westa obserwuje się w okresie niemowlęcym – między 3 a 9 miesiącem życia. Są to zaburzenia rozwoju ruchowego oraz nieprawidłowości w zapisie badania czynności elektrycznej mózgu EEG. Charakterystyczne dla choroby i widoczne objawy ujawniają się około 3–4 roku życia. Są to ataki zgięciowe polegające na osiowym skłonie ciała do przodu, zwane również „ukłonami ludzi wschodu”. Padaczka w zespole Westa cechuje się szybkim lub powolnym skłonem głowy, tułowia, kończyn i szyi z wyprostem ramion. Skłony występują niezależnie od pory dnia, ale często towarzyszy im również wydawanie odgłosów, głównie okrzyków. Objawy składające się na obraz choroby Westa to również:

  • opóźnienie rozwoju psychoruchowego pod postacią m.in. niskiej aktywności i hipotonii mięśniowej, trudności w pełzaniu, raczkowaniu, siadaniu i odwracaniu się, zaburzeń motoryki małej i koordynacji wzrokowo-ruchowej,
  • zaburzenia procesów poznawczych, np. trudności w uczeniu się i zapamiętywaniu,
  • niepełnosprawności intelektualnej różnego stopnia z tendencją do progresji.

Rokowania zespołu Westa

Rokowanie w chorobie Westa zależy głównie od etiologii (która często jest nieokreślona), choć zwykle jest złe ze względu na uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i powstałe w ten sposób deficyty neurorozwojowe. U osób z syndromem Westa statystyczna szansa przedwczesnej śmierci sięga nawet 31%. Lepsze rokowania są w przypadku dzieci, u których nie zdiagnozowano współistniejących chorób i zaburzeń neurologicznych, np. mózgowego porażenia dziecięcego.

Leczenie zespołu Westa

Zidentyfikowanie przyczyny umożliwia dobranie odpowiednich metod leczenia i polepsza rokowania pacjenta. Proces leczenia jest długotrwały, a jego cel to ograniczenie napadów padaczkowych oraz optymalizacja funkcjonowania psychomotorycznego realizowana w ramach rehabilitacji i psychoterapii.

Terapia choroby Westa może być dodatkowo uzupełniana o:

  • dietę ketogenną, czyli wysokotłuszczową i niskowęglowodanową. Dieta bogata w tłuszcze nienasycone wpływa na poprawę funkcjonowania układu nerwowego, usprawnia procesy tworzenia nowych połączeń synaptycznych, spowalnia obumieranie komórek mózgowych oraz wspomaga czynność bioelektryczną w ośrodkowym układzie nerwowym,
  • stymulację nerwu błędnego,
  • leczenie hormonalne,
  • operacje neurochirurgiczne niszczące ogniska padaczkowe w mózgu.

Rehabilitacja przy zespole Westa

Rehabilitacja w chorobie Westa ma na celu wyrównanie napięcia mięśniowego, poprawę zdolności motorycznych, szczególnie chodu i zręczności manualnej oraz ogólnej samodzielności. W realizacji usprawniania wykorzystuje się rehabilitację ruchową, np. metody terapii Bobath, Vojty czy Peto. Duże znaczenie przypisuje się również psychoterapii i terapii zajęciowej. Długotrwała, intensywna i wszechstronna rehabilitacja pozwala na osiągnięcie przez dziecko optymalnych wyników. Dzieje się tak dzięki plastyczności układu nerwowego dziecka, podatnego na wszelkie metody działania. Osobom z zespołem Westa poleca się systematyczne specjalistyczne monitorowanie stanu zdrowia.

newsletter-main

Wszystko, czego potrzebujesz
na Twoim mailu

Newsletter Hellomama da Ci dostęp do materiałów tworzonych z myślą o Tobie i Twoim dziecku.

    newsletter-main-decorator
    newsletter-staying

    Zostań z nami jeszcze chwilę!

    Zapisz się do newslettera HelloMama

    Zyskaj dostęp do materiałów tworzonych z myślą o Tobie i Twoim dziecku.

      newsletter-staying-decorator-1
      newsletter-staying-decorator-2

      Dziękujemy za zapis do newslettera!

      Sprawdź swoją skrzynkę mailową
      i kliknij link aktywacyjny, aby potwierdzić subskrypcję.

      newsletter-staying-decorator-1
      newsletter-staying-decorator-2